Vulvar Paget disease secondary to high-grade urothelial carcinoma with underlying massive vascular embolization and cervical involvement: case report of unusual presentation.

BACKGROUND: Vulvar extramammary Paget disease is a rare chronic condition, that presents with non-specific symptoms such as pruritus and eczematous lesions. Because most of these lesions are noninvasive, the distinction between primary and secondary Paget disease is crucial to management. CASE PRESENTATION: We report an unusual case of vulvar Paget disease associated with massive dermal vascular embolization, cervicovaginal involvement and metastasis to inguinal and retroperitoneal lymph nodes. The intraepithelial vulvar lesion had a classical appearance and was accompanied by extensive component of dermal lymphovascular tumor emboli, similar to those observed in inflammatory breast carcinoma. Immunohistochemical analysis revealed that the lesion was secondary to high-grade urothelial cell carcinoma. The patient had a history of superficial low-grade papillary urothelial carcinoma of the bladder, which had appeared 2 years before the onset of vulvar symptoms. CONCLUSIONS: Eczematoid vulvar lesions merit careful clinical examination and biopsy, including vulva mapping and immunohistochemistry. The information obtained may help to define and classify a particular presentation of Paget disease. Noninvasive primary lesions do not require the same aggressive approaches required for the treatment of invasive and secondary disease.

Síndrome de Churg-Strauss: relato de caso / Churg-Strauss syndrome: a case report

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença sistêmica rara caracterizada principalmente por hipereosinofilia, asma e vasculite. O pulmão é o órgão mais frequentemente envolvido. Neste relato, descrevemos uma alteração relativamente rara nesta doença - a presença de um nódulo pulmonar -, ao mesmo tempo que recordamos os principais achados obtidos em exames radiológicos e os seus diagnósticos diferenciais mais importantes.

Churg-Strauss syndrome is a rare systemic disease primarily characterized by hypereosinophilia, asthma and vasculitis. The lung is the organ most frequently involved. In the present report, the authors describe a relatively rare finding in this disease - the presence of a pulmonary nodule -, while recalling the main radiological findings and the most relevant differential diagnoses.

Churg-Strauss syndrome: a case report.

Churg-Strauss syndrome is a rare systemic disease primarily characterized by hypereosinophilia, asthma and vasculitis. The lung is the organ most frequently involved. In the present report, the authors describe a relatively rare finding in this disease - the presence of a pulmonary nodule -, while recalling the main radiological findings and the most relevant differential diagnoses.

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença sistêmica rara caracterizada principalmente por hipereosinofilia, asma e vasculite. O pulmão é o órgão mais frequentemente envolvido. Neste relato, descrevemos uma alteração relativamente rara nesta doença - a presença de um nódulo pulmonar -, ao mesmo tempo que recordamos os principais achados obtidos em exames radiológicos e os seus diagnósticos diferenciais mais importantes.

Neoplasia intra-epitelial grau III do colo do útero, vagina, vulva, períneo e ânus: relato de caso / Level III intraepithelial Neoplasia of the Cervix, Vagina, Vulva, Perianal and Anus - Case Report

A neoplasia intra-epitelial vulvar grau III pode estar associada ao Papiloma Virus Humano em mais de 80 por cento dos casos e principalmente em pacientes com idade inferior a 55 anos. A neoplasia intra-epitelial cervical está presente em aproximadamente 30 por cento das pacientes com neoplasia intra-epitelial vulvar grau III e a neoplasia intra-epitelial vaginal está associada a lesões no colo ou na vulva, em 50 por cento a 70 por cento das vezes. A neoplasia intra-epitelial anal e perianal é incomum e tem manifestação atípica, às vezes sendo encontrada por acaso em exames histológicos de cirurgias proctológicas. Quando é parte de um processo multicêntrico de lesões de alto grau, 25 por cento dos casos progridem para o câncer invasor. Cerca de 30 por cento das pacientes com algum fator imunossupressor, como o tabaco, apresentam doenças multifocal e têm recorrência independente da abordagem. A paciente deste relato tinha 31 anos, era tabagista e etilista crônica. Sua queixa principal foi prurido, corrimento fétido e verruga vulvar há oito anos. O exame ginecológico mostrou presença de múltiplas lesões vegetantes, hiperqueratinizadas, pigmentadas, papilomatosas e eritematosas envolvendo os grandes e pequenos lábios, vestíbulo e região pubiana, perineal, anal e interglútea. Os resultados histopatológicos das biópsias realizadas foram neoplasia intra-epitelial grau III no colo, vagina, vulva e ânus. O tratamento cirúrgico programado foi conizado a frio, exérese das lesões vaginais, vulvectomia superficial , exérese superficial das lesões na região pubiana e prega coxo-femoral à esquerda. Este caso nos mostra a necessidade do exame da vulva, vagina, colo do útero e canal anal e a importância na mudança do estilo de vida, como a interrupção do hábito de fumar.

Doença de Paget invasiva da vulva e região perianal: relato de caso / Invasive Paget's disease of the vulva and perianal region: a case report

A doença de Paget extramamária (DPE) é uma condição neoplásica incomum observada principalmente em áreas com numerosas glândulas apócrinas e écrinas. Na mulher é mais comum na vulva, embora possa ocorrer em outros locais. A doença de Paget vulvar (DPV) pode ser classificada em primária, de origem cutânea, e secundária, de origem extracutânea, com significado clínico e implicações prognosticas importantes. Clinicamente a DPV começa insidiosamente com prurido e sensação de queimação. A lesão surge como uma placa isolada com superfície eczematosa, eritematosa e descamativa. Relatamos o caso de uma paciente de 72 anos com lesão eritematosa em placa, levemente espessada, com áreas de erosão envolvendo os grandes e os pequenos lábios à direita e à esquerda, o clitóris, o púbis e as regiões perineal e perianal. A cirurgia realizada foi vulvectomia radical com linfadenectomia inguinal. O histopatológico revelou doença de Paget invasiva. Métodos imuno-histoquímicos mostraram células de Paget positivas para CEA, EMA e citoceratina pan. A patogênese e o diagnóstico da DPE são discutidos, assim como os diagnósticos diferenciais e as referências com métodos imuno-histoquímicos. A recidiva ocorre em 30 por cento dos casos, mesmo com o controle adequado da margem cirúrgica. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido, para excluir recidivas e o desenvolvimento de um câncer associado.

Neoplasia intra-epitelial grau III da vulva e da regiäo perianal tratada com vulvectomia superficial: relato de caso / High-grade vulvar and perianal intraepithelial neoplasia treated with skinning vulvectomy: a case report

A neoplasia intra-epitelial vulvar grau III (NIV III) se manifesta de modo visível, portanto, acessível à biópsia e, por conseguinte, ao diagnóstico histológico. Há duas formas precursoras do câncer vulvar: a NIV associada ao papiloma vírus humano (HPV) e a NIV associada ao líquen simples crônico, hiperplasia de células escamosas e líquen escleroso, näo tratados. Porém, pode existir sobreposiçäo das duas formas. O termo papulose bowenóide, apesar de ser desencorajado, define uma das formas clínicas da NIV, que se apresenta como lesöes pigmentadas, verruciformes, papulares e múltiplas. A NIV III está associada com HPV em mais de 80 por cento dos casos e em 40 por cento das vezes, nota-se envolvimento perianal. O seu tratamento é muito difícil e pode ocorrer recorrência em qualquer tempo e por muitos anos. Embora näo exista tratamento padräo definido, os trabalhos apontam para a cirurgia, respeitando margem de segurança, como o mais adequado